Новообразование альдостерома надпочечника: факторы-провокаторы появления, лечение

Точный фактор, который приводит к появлению в корковом слое надпочечников альдостеромы, неизвестен. Предположительно имеется генетическая предрасположенность. У взрослых пациентов новообразование может возникать при мутациях генов из-за промышленного загрязнения окружающей среды, вирусных инфекций, снижения иммунитета.

Альдостерома способна в 50-90 раз увеличить выброс альдостерона в кровь. Основная функция этого гормона состоит в поддержании оптимального баланса между поступлением и выведением жидкости и солей. При длительной потере калия нарушается работа миокарда и бета-клеток поджелудочной железы, , что может привести к повышению сахара в крови.

Опухоль имеет небольшие размеры, редко достигает 3 см, чаще поражает левый надпочечник. При доброкачественном процессе окружена слабо функционирующей тканью или клетками, усиленно вырабатывающими кортизол. Злокачественные опухоли склонны к быстрому росту и распространению на окружающие ткани, метастазированию. Помимо избытка альдостерона, они сопровождаются и симптомами раковой интоксикации (тошнота, рвота, повышение температуры, исхудание). Около 10% новообразований не проявляются клинически.

Поражения сердечно-сосудистой системы вызывает артериальную гипертензию. Повышенное давление бывает постоянным или/и приводит к резким скачкам – кризам. Систолический показатель при таком приступе достигает 200 мм рт. ст. и более.

Почки утрачивают способность к концентрации мочи. Из организма ускоренно выделяется калий, магний. Отличительной особенностью является отсутствие отеков конечностей и лица. Мочеиспускание существенно возрастает, становится частым и обильным, преобладает ночное выделение мочи. Больные постоянно испытывают жажду.

Больные постоянно испытывают жажду

При выраженном дефиците калия возникает осложнение гиперальдостеронизма – гипокалиемический криз. При тяжелых кризах возникают приступы судорог, они могут осложняться острым нарушением кровообращения в сердечной мышце или в сосудах головного мозга (инсульт).

Диагностика пациента: сбор жалоб; врачебное обследование; анализы крови и мочи; нагрузочные пробы; исследовании содержания 18-гидроксикортикостерона (предшественника альдостерона); УЗИ и сцинтиграфии. Дополнительно проводят КТ, МРТ. Самый точный метод – селективная венография. Из-за высокой травматичности этот способ применяют редко.

Основной метод для радикального избавления от первичного гиперальдостеронизма – эндоскопическое удаление опухоли вместе с тканями надпочечника. Если при обследовании известно, какая из желез поражена, то используется поясничный или боковой доступ. При сомнениях в диагнозе применяется лапароскопия с введением инструментов в брюшную полость).

Способ удаления надпочечника — адреналэктомия

Всем пациентам на месяц назначается подготовка к операции: диета с ограничением поваренной соли; прием мочегонных с калийсберегающим эффектом – Верошпирон, Триампур, а также солей калия – Калипоз пролонгатум; гипотензивная терапия антагонистами кальция (Норваск, Диакордин ретард) и ингибиторами АПФ (Капотен, Пренеса).

После удаления надпочечника важно контролировать содержание калия в крови, использовать препараты и диету для его коррекции. Заместительной терапии гормонами при одностороннем процессе не требуется.

Результатом операции является нормализация давления в 70% случаев. Треть пациентов сохраняет склонность к гипертензии, но она легко устраняется медикаментами.

Читайте подробнее об альдостероме надпочечников, ее проявлениях и удалении.

Причины альдостеромы правого, левого надпочечника

Точный фактор, который приводит к появлению в корковом слое надпочечников опухоли, неизвестен. Предположительно имеется генетическая предрасположенность. У взрослых пациентов новообразование может возникать при мутациях генов из-за промышленного загрязнения окружающей среды, вирусных инфекций, снижения иммунитета.

Альдостерома

Альдостерома способна в 50-90 раз увеличить выброс альдостерона в кровь. Основная функция этого гормона состоит в поддержании оптимального баланса между поступлением и выведением жидкости и солей. Избыточное образование приводит к таким эффектам:

• натрий усиленно всасывается в канальцах почек и не выводится с мочой;
• ускоряется выделение магния, калия и ионов водорода;
• в организме задерживается жидкость, повышается объем циркулирующей крови.

При длительной потере калия нарушается работа миокарда и бета-клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают инсулин. Это может привести к повышению сахара в крови.

Рекомендуем прочитать статью об операции феохромоцитомы. Из нее вы узнаете о подготовке к проведению операции и способах удаления феохромоцитомы, реабилитации и восстановлении после.

А здесь подробнее о феохромоцитоме.

Симптомы заболевания

Опухоль имеет небольшие размеры, редко достигает 3 см, чаще поражает левый надпочечник. При доброкачественном процессе окружена слабо функционирующей тканью или клетками, которые усиленно вырабатывают кортизол.

Злокачественные опухоли склонны к быстрому росту и распространению на окружающие ткани, метастазированию во внутренние органы.

Помимо избытка альдостерона, они сопровождаются и симптомами раковой интоксикации (тошнота, рвота, повышение температуры, исхудание).

Симптомокомплекс, который вызывает альдостерома, был описан впервые Д. Конном в 1955 году. После этого первичный альдостеронизм, то есть связанный с патологией самих надпочечников, называется болезнью Конна. Он состоит из трех главных групп признаков – нарушения работы сердца и сосудов, почек, нервной и мышечной систем. Около 10% новообразований не проявляются клинически.

Сердечно-сосудистые

Из-за задержки натрий и воды переполняется кровеносное русло. В ответ на это:

• отекает внутренняя оболочка сосудов;
• сужается просвет артерий;
• увеличивается периферическое сопротивление движению крови;
• сосуды сильнее реагируют на вещества, вызывающие спазм.

Все эти факторы вызывают артериальную гипертензию. Она сопровождается:

• головной болью;
• изменением сосудов сетчатой оболочки глаз – ангиопатия, ретинопатия, склероз, нейроретинопатия;
• снижением зрения, особенно быстро оно прогрессирует у детей;
• гипертрофией (увеличением объема) мышечного слоя сердца, а затем ослаблением сердечной мышцы, преимущественно в левом желудочке.

Повышенное давление бывает постоянным или/и приводит к резким скачкам – кризам. Систолический показатель при таком приступе достигает 200 мм рт. ст. и более, в отличие от феохромоцитомы (опухоли мозгового слоя) ритм сокращений при альдостероническом кризе замедляется.

Почечные

Почки утрачивают способность к концентрации мочи. Из организма ускоренно выделяется калий, магний.

Отличительной особенностью первичного альдостеронизма является отсутствие отеков конечностей и лица. Мочеиспускание существенно возрастает, становится частым и обильным, преобладает ночное выделение мочи. Больные постоянно испытывают жажду.

Нервно-мышечное

Нарушение электролитного баланса (много натрия, мало калия и магния, хлора) приводит к изменениям в работе нервной системы, торможению проведения нервных импульсов по мышечной ткани. Это проявляется в виде:

• быстрой утомляемости;
• слабости в мышцах;
• снижения двигательной активности кишечника (запоры);
• боли в кистях, стопах;
• покалывания в конечностях;
• судорожных подергиваний мышц.

Покалывания в конечностях и слабость в мышцах

При выраженном дефиците калия возникает осложнение гиперальдостеронизма – гипокалиемический криз. Он характеризуется:

• сильной, нестерпимой головной болью;
• тошнотой, позывами на рвоту;
• затрудненным дыханием;
• снижением зрения до полной слепоты;
• резкой слабостью скелетной мускулатуры, вялыми параличами;
• замедлением, прекращением сокращений миокарда (гипокалиемический паралич сердца).

При тяжелых кризах возникают приступы судорог, они могут осложняться острым нарушением кровообращения в сердечной мышце (коронарная недостаточность, инфаркт миокарда) или в сосудах головного мозга (инсульт).

Инсульт

Диагностика пациента

Для постановки диагноза учитывают данные, полученные при:

• сборе жалоб;
• врачебном обследовании – гипертензия, отсутствие отеков (важный симптом), низкий тонус мышц;
• анализах крови – снижение калия, повышение натрия и активности ренина плазмы, высокий уровень альдостерона, ощелачивание крови;
• анализах мочи – за сутки может выделяться до 5-8 литров мочи с низкой плотностью, при этом все пробы имеют равную относительную плотность из-за неспособности почек к концентрации мочи, реакция щелочная, обнаруживают белок, увеличение выведения калия и альдостерона;
• нагрузочной пробе – измеряют альдостерон, ренин и калий крови после ночного сна и через 4 часа ходьбы. в норме ренин и альдостерон повышаются, при опухоли – падают, если нет альдостеромы, но имеется гиперальдостеронизм – не изменяются;
• исследовании содержания 18-гидроксикортикостерона (предшественника альдостерона) – повышен только при альдостероме;
• УЗИ и сцинтиграфии – опухоль коркового слоя, уточняют ее размер.

Смотрите на видео об альдостероме надпочечников:

Если выявленных нарушений недостаточно, то назначают углубленное обследование. КТ обнаруживает 65% образований, а достоверность МРТ приближается к 100%. Ангиография не проводится, так как альдостерома не имеет хорошо развитой сети кровеносных сосудов.

Самый точный метод – это селективная венография. Кровь берут из обоих вен надпочечных желез и определяют в них содержание альдостерона и кортизола, их соотношение. Для альдостеромы характерно значительное преобладание альдостерона над кортизолом. Из-за высокой травматичности этот способ применяют в крайних случаях.

Селективная венография

Лечение альдостеромы надпочечника

Основной метод для радикального избавления от первичного гиперальдостеронизма – эндоскопическое удаление опухоли вместе с тканями надпочечника. Если при обследовании известно, какая из желез поражена, то используется поясничный или боковой доступ. При сомнениях в диагнозе применяется лапароскопия с введением инструментов в брюшную полость).

Всем пациентам, оперируемым в плановом порядке, на месяц назначается подготовка к операции. В нее входит:

• диета с ограничением поваренной соли;
• прием мочегонных с калийсберегающим эффектом – Верошпирон, Триампур, а также солей калия – Калипоз пролонгатум;
• гипотензивная терапия антагонистами кальция (Норваск, Диакордин ретард) и ингибиторами АПФ (Капотен, Пренеса).

После удаления надпочечника важно контролировать содержание калия в крови, использовать препараты и диету для его коррекции. Заместительной терапии гормонами при одностороннем процессе не требуется.

Результатом операции является нормализация давления в 70% случаев. Треть пациентов сохраняет склонность к гипертензии, но она легко устраняется медикаментами. Если опухоль выявлена до необратимых изменений на глазном дне и в почках, то прогноз для жизни благоприятный. Злокачественные альдостеромы протекают с быстрым ростом и часто заканчиваются смертью пациентов.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее о кризе при феохромоцитоме.

Альдостерома является опухолью коркового слоя надпочечников. Вызывает симптомокомплекс первичного гиперальдостеронизма. Он состоит из высокого давления, головной, сердечной боли, снижения зрения, мышечной слабости. Почки теряют способность задерживать калий, медленно выводят натрий и воду.

Для постановки диагноза нужны анализы крови и мочи на альдостерон, ренин и электролиты, УЗИ, сцинтиграфия и томография. Лечение состоит в удалении опухоли и пораженного надпочечника.