Лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз относится к наиболее распространенным видам лейкоза – группы онкоболезней крови. Его особенность не только в том, что такой диагноз ставят довольно часто, но и в большой вероятности выздоровления, при условии своевременной терапии.

Что это такое?

Острый лимфобластный лейкоз или острый лимфолейкоз – болезнь крови, характеризующаяся злокачественными процессами в организме. Недуг затрагивает костный мозг, где происходит кроветворение. Лейкоциты перестают нормально формироваться, а неполноценные клетки начинают активно делиться. Произойти это может на разных этапах формирования. Со временем, заболевание отражается на организме в виде метастазов в лимфатической, нервной системах, а после и на внутренних органах, чаще, на селезенке.

Характерной чертой лейкоза являются то, что он в основном возникает у маленьких детей, средний возраст которых 3–4 года. Это распространенное злокачественное заболевание составляет одну треть всех видов рака крови. Острый лейкоз встречается почти в 80% случаев у молодых пациентов, не достигших 15-ти лет. Реже эта проблема настигает людей в 50–60 лет. Также замечено, что мальчики страдают от нее в два раза чаще, чем девочки. Причина такой закономерности до сих пор неясна.

Патогенез

Заболевание начинается еще в костном мозге, который отвечает за кроветворение. Вместо нормальных или зрелых клеток, орган продуцирует развитие незрелых лейкоцитов – белых кровяных телец.

Кроветворение включает образование всех элементов крови. Они формируются из одной стволовой клетки. Она же, в свою очередь, делится на две. Первая из них предшественница лимфоцитопоэза, вторая – миэлопоэза. Из первой образуются лифоциты, другой – эритроциты с тромбоцитами и лейкоцитами.

Первая разновидность является родоначальницей В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов, с которых образуются бласты – незрелые клетки. После этого, на любом этапе их формирования возникает сбой по разным причинам, что и ведет к лимфобластному лейкозу.

В зависимости от того, на каком этапе произошла мутация, выделяют острый и хронический лейкозы. Причина возникновения первого в поражении незрелых клеток. Хронической называют форму, когда мутация происходит в зрелых клетках.

Причины развития

Единственной причины, по которой развивается лимфолейкоза, нет. Как и в других случаях возникновения разных видов рака, речь идет о совокупности факторов.

К наиболее распространенным относят:

• генетический сбой;
• воздействие химических веществ;
• вирус;
• последствие радиации.

Рак крови часто сопровождает наличие генетической аномалии, которая выражается, например, в виде дефекта иммунной системы. Но наибольшую роль на формирование заболевания играет предрасположенность человека, которая передается через гены. Такие выводы были сделаны на основании исследования близнецов, один из которых страдал от лейкоза. Вероятность того, что его брат или сестра также будет болеть раком крови – 25 из 100.

Возможность возникновения у ребенка повышается, если один из родителей принимал химиотерапевтические препараты, долгое время контактировал с лакокрасочными и хлорсодержащими продуктами. Рискуют и те, кто работает в сельском хозяйстве, так как пестициды и подобные вещества также провоцируют рак крови. Была зафиксирована прямая связь между развитием недуга и воздействием бензола, который используется в промышленных целях.

Исследования показали, что вирус HTLV играет большую роль во возникновении Т-клеточного лимфобластного лейкоза. Его клетки при взаимодействии с ДНК кроветворных клеток, преобразуют их в раковые.

Что касается связи радиации с раком крови, подобные выводы были сделаны на основании роста больных этим недугом на территории Хиросимы и Нагасаки.

Признаки

Выделить несколько базовых симптомов при формировании болезни сложно, так как типичных признаков просто нет.

К основным, которые могут говорить о разных болезнях, и отмечаются также при лимфобластном лейкозе, относят:

• резкое повышение температуры, которая была спровоцирована инфекцией;
• болезненные ощущения в костях с суставами;
• ослабленность и сонливость;
• тошнота со рвотой;
• боли в голове.

У некоторых этот процесс начинается бурно, у других проходит бесследно, вплоть до нескольких месяцев с начала развития.

Главным признаком, который свидетельствует о разного рода негативных процессах в организме, является увеличение лимфатических узлов. Но они проявляют себя лишь на поздних сроках, поэтому не стоит опираться только на него.

Также у некоторых пациентов, предвестником онкоболезни может стать апластическая анемия. Такое происходит из-за подавления процесса образования эритроцитов, вследствие увеличения роста бластных клеток.

Результат анализа при апластической анемии

Кроме этого, наблюдается:

• Нарушение дыхания – происходит при изменении лимфатических узлов средостения. Этот признак характерен для Т-клеточного ОЛЛ.
• Кровоизлияния в сетчатку глаза.
• Тахикардия с бледностью и слабостью, а также другие проявления анемии.
• Деформация яичек у мальчиков.
• Боли в животе из-за увеличения печени с селезенкой, которое происходит благодаря инфильтрации.

Диагностика

Процесс диагностики включает визуальный осмотр, проведение лабораторных исследований. Сказать по внешнему виду наверняка, чем болеет пациент сложно, если речь идет о начальной стадии болезни. Сначала можно диагностировать бледность кожных покровов, а также слабость. Человек может жаловаться на повышение температуры тела и другие признаки. Пальпация печени и лимфатических узлов поможет в сборе анамнеза.

Чтобы сказать наверняка, с чем имеет дело врач, необходимо провести анализ крови. Развернутая картина даст возможность подтвердить или опровергнуть диагноз.

Если при гемограмме было обнаружено 30% и более бластных клеток – исследования можно не продолжать, а начинать лечение лимфобластного лейкоза, так как это является его основным симптомом.

Если этот показатель ниже, диагноз уточняют при помощи исследования костного мозга. Для того проводится его пункция. В дополнение назначают:

• УЗИ органов полости живота (печень, селезенка, почки);
• магниторезонансную терапию;
• компьютерную томографию;
• сцинтиграфию (исследование костей скелета);
• люмбальную пункцию (для проверки спинномозговой жидкости на наличие лейкозных клеток, при подозрении на поражение нервной системы).

Лечение

Лимфобластный лейкоз считается излечимой болезнью. Но для того чтобы добиться полного выздоровления, необходимо пройти долгий курс лечения.

К основным терапевтическим методам относят:

• химиотерапию;
• лучевую терапию;
• комбинированную терапию.

Первый вариант – основной этап, который характерен для всех видов рака. В зависимости от фаз лечения (профаза, индукции, консолидация с интенсивной терапией, реиндукция и поддерживающее лечение), химиотерапия длится от одной недели до двух месяцев. Первый срок характерен для профазы, которая подразумевает короткий прием цитостатиков для постепенного уменьшения уровня бластных клеток в организме. На этапе инфукции происходит химиотерапия более интенсивная и комбинируется с другими препаратами. Такое лечение должно привести к ремиссии.

Лучевая терапия подразумевает облучение, которое затрагивает лишь голову. Оно необходимо, если речь идет о лейкемическом поражении ЦНС. Проводится эта процедура в фазе консолидации.

После реиндукции, которая напоминает этап индукции, идет поддерживающая терапия. Она происходит амбулаторно, включает прием низких доз цитостатиков. Ее проведение длится до тех пор, пока с начала терапии не пройдет два года.

Комбинированное лечение подразумевает пересадку костного мозга. Проводится оно сразу после химиотерапии. Назначается для того, чтобы произвести замену аномальных клеток, которые принимают участие в кроветворении на полноценные.

Эту болезнь также лечат при помощи ингибиторов тирозинкиназы. Препараты используются для терапии некоторых видов ОЛЛ.

ХЛЛ подразумевает такое же лечение с коррективами. Включают химио- и лучевую терапии. К сожалению, хроническая разновидность не является излечимой полностью, но если вовремя обратится за помощью, можно получить улучшение состояния, долгожданную ремиссию от нескольких месяцев до десятков лет.

Прогноз

Лимфобластный лейкоз имеет разные подвиды, которые сильно отличаются по своему течению. Поэтому говорить об однозначно положительном прогнозе не стоит. Идеальным исходом является пятилетний срок, который прожил больной после лечения и его не настиг рецидив. Если прошло указанное время, бывший онкобольной считается полностью выздоровевшим.

Что касается хронической формы, то ее невозможно вылечить, но ввести в ремиссию – да.

Важно помнить, что чем быстрее пациент обратится за помощью, тем выше вероятность избавится от болезни. Гарантия того, что своевременная терапия даст эффект, при котором не менее пяти лет человек не будет болеть, или и вовсе забудет о лейкозе – 90%.

На прогноз влияют несколько факторов:

• возраст человека;
• количество лейкоцитов на момент диагностики;
• наличие или отсутствие рецидива в процессе лечения или через короткий промежуток времени.

Чем выше показатель количества лейкоцитов в крови, тем менее оптимистичным будет прогноз. Если речь идет о маленьких детях, то выше шанс выжить у тех, кому от двух до шести лет. До или после вероятность колеблется. Меньше всего шансов у грудных детей. Неблагоприятный исход также настигает и пожилых людей.

Независимо от того, хроническая эта форма лейкоза или речь идет об ОЛЛ, выздороветь или войти в ремиссию может почти каждый. Для этого не стоит затягивать время с лечением и доверится профессионалам. Современная медицина позволяет вылечить эту болезнь и сделать все возможное для ее дальнейшего предотвращения.