г. Уфа, ул. Достоевского, 132

Пн-Пт: 8:00 - 19:00 Сб: 9:00 - 19:00

Медицинская клиника «Доктор Лурье» в городе Уфе » Статьи » Кардиология » Врожденный порок сердца ― двустворчатый аортальный клапан (ДАК): особенности, лечение, прогноз

Врожденный порок сердца ― двустворчатый аортальный клапан (ДАК): особенности, лечение, прогноз

Двустворчатый аортальный клапан ― это довольно распространенный врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся слиянием створок. Вследствие этого вместо трехстворчатого он становится двустворчатым.

Причина заболевания пока скрывается в теориях и до конца не изучена. Как и другие ВПС эта патология может передаваться по наследству, быть результатом первичного нарушения генетических процессов или иметь гемодинамическую природу внутриутробного происхождения.

С аномалией 2-створчатый аортальный клапан рождается около 1–2 % населения планеты

Данная патология клапана аорты считается одной из наиболее распространенных среди всех ВПС, но при этом мужчин она поражает гораздо чаще, чем женщин. И этому есть объяснение ― в мужских аортальных клапанах отложение кальция возникает чаще, что позволяет рано диагностировать недуг.

Для женщин такое явление не слишком характерно, поэтом они могут провести с ним всю жизнь, и даже не догадываться об этом. Большой процент наследования ― 89 %, позволяет этой патологии стать лидером в статистике среди всех ВПС.

Анатомические особенности патологии

Для того, чтобы понять аномалию, нужно иметь представление о норме. Клапан аорты представляет собой анатомическое образование, которое находится в месте перехода левого желудочка сердца в аорту.

В норме он состоит из трех створок, которые смыкаются и размыкаются, выполняя свою функцию. Задание клапана состоит в дозированном пропуске крови из полости сердца в аорту, откуда она разносится по всему организму. Функционально ― это своего рода плотно закрытая дверца, которая открывается лишь в нужный момент.

Ввиду указанных причин, аортальный клапан может развиваться неправильно и в итоге будет иметь две створки вместо трех. Чаще всего нарушение развития происходит между 3-й и 8-й неделями внутриутробного развития будущего ребенка. Эта аномалия может возникать в совокупности с другими ВПС, и наследуется чаще всего аутосомно-доминантно.

Один из вариантов классификации механических фенотипов створок ДАК
Один из вариантов классификации механических фенотипов створок ДАК

Существует 2 варианта неправильного внутриутробного развития аортального клапана (нумерация совпадает с указанной на рисунке вверху):

  1. Одна створка полноценная, а две другие ― сросшиеся между собой.
  2. Есть всего две створки. Такой вариант более опасный, потому что на створки возлагается сильная нагрузка, клапан очень быстро изнашивается и происходит обратное движение крови.

Оба случая встречаются с приблизительно одинаковой частотой среди пациентов. Но в дальнейшем они в любом случае приводят к разного рода осложнениям.

У пациентов с 2-створчатым аортальным клапаном не только нарушена скорость кровотока, но и определяется патологический уровень напряжения стенок аорты в ее устье. Поток крови становится турбулентным (быстрым, неспокойным).

Из-за этого в дальнейшем могут возникать аневризмы ― выпирания отдельных участков сосуда, приводящие к его разрывам. ВПС двухстворчатый аортальный клапан в любом случае приводит к различным сердечным осложнениям, которые долгое время могут проходить скрыто.

Классификация ВПС

Врач, обследующий пациента, у которого вместо 3 створок в аортальном клапане всего лишь 2, обязан и придерживается определенной классификации заболевания. Это очень важно в плане дальнейшей тактики и назначения лечения.

Классификационным критерием является анатомическая особенность строения клапанного аппарата. Во время эмбриогенеза створки сращиваются и между ними появляются швы. От того, насколько правильно пройдет этот процесс, зависит, будет у ребенка патология или нет.

Норма и V типов 2-створчатого аортального клапана (I ― самый распространенный)
Норма и V типов 2-створчатого аортального клапана (I ― самый распространенный)

У пациентов, имеющих описанный врожденный порок сердца, исследуют 3 основных характеристики створок ― их размеры, особенности швов между ними, а также уровень гладкости их краев. Наиболее распространенным вариантом является полное сращение правой и левой створок. Второе место по встречаемости занимает патология с наличием шва, который находится в неприродных положениях.

Если подвести итог, то выделяют 3 вида конфигураций двустворчатых аортальных клапанов (5 типичных разновидностей представлены на фото вверху):

  • с двумя створками, что полностью симметричны друг другу;
  • с тремя створками, но две из них сливаются;
  • с тремя створками, но три листовки сливаются.

От анатомических особенностей недуга зависит его дальнейшее развитие и симптоматика. Именно поэтому доктору важно определиться с конкретным диагнозом.

Осложнения

Следует также отметить, что заболевание имеет некоторые осложнения, которые в обязательном порядке указываются при постановке диагноза. Наиболее встречающимися из них являются кальцификация и/или стеноз аортального клапана, расширение аорты, обратный кровоток через клапан, инфекционное поражение его створок.

Нормальный и кальцифицированный аортальный клапан с 2-мя створками вместо 3-х
Нормальный и кальцифицированный аортальный клапан с 2-мя створками вместо 3-х

Кальциноз двустворчатого аортального клапана чаще всего возникает в людей старшего возраста, и будет давать клинику в виде шумов. Когда створки не смогут полноценно закрываться, возникнет регургитация или обратный заброс крови в сердце.

Интересный факт. ДАК является самым распространенным пороком сердца, возникающим у людей с такой геномной болезнью, как синдромом Шерешевского-Тернера.

Кроме этого, поражения аорты приводят к ее аневризме, разрыв которой, в большинстве случаев, приводит к смерти. И последним осложнением, о котором стоит упомянуть, является сужение аорты. Оно приводит к частичному или полному прекращению тока крови из сердца.

Клинические проявления и диагностика

Люди, имеющие патологию Двухстворчатый клапан аорты, могут на протяжении всей жизни даже не догадываться о том, что их сердце имеет аномалию развития. Это возможно из-за того, что очень часто этот ВПС не дает никакой клинической симптоматики.

Может определяться лишь возникновение усталости после длительной физической нагрузки, на которую часто не обращают внимание.

Наиболее часто аортальный клапан с 2-мя створками обнаруживается при случайных медицинских осмотрах по следующим проявлениям:

  • сердечный шум, расположенный на уровне второго межреберья с правой стороны;
  • систолические щелчки, прослушивающиеся в основании сердца, в положении стоя;
  • наличие существенной разницы между показателями артериального давления в верхних и нижних конечностях.

Кстати, перечисленные выше признаки возможно обнаружить у пациента даже при первичном обследовании.

Тем не менее, чтобы быть уверенным в диагнозе окончательно, проводят дополнительные исследования. На электрокардиографии (ЭКГ) обычно никаких изменений нет. Они могут появляться только в том случае, когда вместе с ДАК есть и другие патологии сердца.

При подозрении на ДАК после ЭКГ желательно провести ЭхоКГ или ультразвуковое исследование сердца
При подозрении на ДАК после ЭКГ желательно провести ЭхоКГ или ультразвуковое исследование сердца

Четких ЭхоКГ-критериев для диагностики 2-сторннего аортального клапана не существует, но задуматься о его наличии можно, если есть следующие изменения:

  • одна из створок «парусит»;
  • отверстие аортального клапана в момент систолы приобретает овальную форму;
  • створки АК смыкаются ассиметрично.

Естественно, что такие специфические симптомы можно увидеть и в результатах других дополнительных обследований.

Стоит также упомянуть, что Двухстворчатый аортальный клапан у ребенка или у взрослого человека имеет золотой стандарт выявления. Это ― четырехмерная магнитно-резонансная томография (4D-МРТ).

Такой современный метод позволяет определить особенности кровотока в сердце и сосудах. Благодаря использованию новейшего оборудования только за один сеанс исследования можно получить очень точное и подробное изображение кровотока пациента.

«Традиционная» МРТ аортального двустворчатого клапана
«Традиционная» МРТ аортального двустворчатого клапана

Естественно, что патологически измененная клапанная система изнашивается гораздо быстрее, чем здоровая. Если в детстве ДАК никоим образом не проявлялся, то в более старшем возрасте он может превратиться в комбинированный порок с осложнениями.

Возникают они преимущественно после 40 лет. Когда аномально измененный клапан еще справляется с работой, никаких жалоб нет. Но, как только прибавляются осложнения, появляется симптоматика.

Когда происходит фиброзирование створок аортального клапана, дети и взрослые говорят о возникновении таких признаков:

  • становится невозможной длительная физическая активность;
  • возникает частая и быстрая утомляемость даже после незначительной работы;
  • во время физических нагрузок появляется одышка и слабость;
  • чувствуется сердцебиение, вызывающее дискомфорт;
  • может появляться боль в грудной клетке сдавливающего характера;
  • часто возникает головокружение и обмороки при небольших нагрузках;
  • в ряде случаев нарушается зрение;
  • при обследовании врач выявляет систолический шум.

О некоторых признаках человек скажет сам, а часть из них может выявить только компетентный специалист.

Заболевания сердца значительно ухудшают качество жизни и очень часто приводят к летальному исходу. Именно поэтому наименьшие проявления патологии сердечно-сосудистой системы должны быть своевременно замечены самим человеком и изучены доктором.

Важно. На неправильно сформированном клапане бактерии осаждаются легче обычного. Именно поэтому у людей с ДАК есть высокая предрасположенность к возникновению эндокардита. Он дебютирует с приступов лихорадки, быстрой утомляемости, потери массы тела, появлением проблем с почками.

Аортальный двустворчатый клапан может спровоцировать развитие инфекционного эндокардита
Аортальный двустворчатый клапан может спровоцировать развитие инфекционного эндокардита

Медицина шагнула вперед, поэтому даже у людей с самыми тяжелыми патологиями есть шанс на излечение. ВПС двухстворчатый аортальный клапан у детей выявляется редко, но, если получилось его диагностировать, то есть шансы предупредить возможные осложнения велики и реальны.

Современные методы лечения

Лечение, что проводится у пациентов с ДАК, делится на 2 основных направления: медикаментозное и хирургическое.

Цель медикаментозной терапии ― убрать имеющуюся симптоматику и уменьшить скорость расширения аорты.

Таблица – Препараты, чаще всего применяющиеся для лечения ДАК:

Класс препаратов Воздействие
Антикоагулянты Для уменьшения силы воздействия на стенки аорты
Ингибиторы АПФ или Сартаны Препараты первой линии для снижения артериального давления
Бета-адреноблокаторы Для уменьшения скорости, с которой расширяется аорта
Блокаторы ангиотензина ІІ Препарат второй линии для снижения скорости расширения аорты

Касаемо последней группы лекарств. Их эффективность доказана зарубежными исследованиями. Под влиянием блокаторов рецепторов ангиотензина II значительно уменьшилась скорость расширения аорты. Поэтому современная протокольная инструкция включает возможность применения и этого лекарства.

Следует также понимать, что сам ДАК ― это не прямое показание к оперативному вмешательству. Но, так как цена его прогрессирования может быть очень высокой, то операцию показана тем, у кого есть осложнения.

Например, человек с ДАК становится пациентом хирурга, когда у него выявлен стеноз или аортальная недостаточность. Выраженный стеноз требует протезирование аортального клапана. Для этого применяют либо механические, либо биологические протезы.

Более 80 % прооперированных с ДАК живут в течение 10–15 лет без повторной операции и с максимально высоким качеством жизни
Более 80 % прооперированных с ДАК живут в течение 10–15 лет без повторной операции и с максимально высоким качеством жизни

Молодым людям обычно проводят операцию Росса. Она подразумевает замену пораженного клапана аутографтом ― это клапан, воспроизведенный хирургами из тканей самого пациента.

Благодаря тому, что человеку заменяют патологически измененные участки частями его же организма, после операции очень редко возникают осложнения. Аутографт имеет прекрасные характеристики, его применение не приводит к тромбоэмболическим осложнениям, и он остается в хорошем состоянии долгие годы.

А вот в случае недостаточности аортального двустворчатого клапана, и при отсутствии в нем кальциноза, его можно сохранить без применения протеза. Хирург во время операции проводит устранение провисающих в полость левого желудочка створок клапанного аппарата.

С помощью протезной тефлоновой полоски уменьшается диаметр фиброзного кольца. В конечном итоге клапанный аппарат приобретает нормальный размер, а качество жизни пациента значительно улучшается.

После такой операции более, чем 80 % пациентов живут 10–15 лет без дополнительных вмешательств.

К сведению. Привести в порядок двустворчатый аортальный клапан, лечение которого осуществляют хирургическим путем, можно также малоинвазивным способом.  При этом все манипуляции совершаются через маленький разрез. Благодаря такому варианту шов выглядит очень эстетично, а период реабилитации значительно сокращается.

Важно знать некоторые нюансы диспансерного наблюдения пациентов с такой ВПС:

  1. Не менее раза в год человек должен проходить медосмотр и ряд исследований ― ЭКГ, ЭхоКГ.
  2. Контролировать свое артериальное давление и частоту сокращений сердца. При этом стараться не нагружать свой организм тяжелой физической работой.
  3. Если появилась клиника осложнений ― незамедлительно начинать лечение.

Кроме этого, пациентам с ВПС необходимо стараться держать уровень холестерина крови постоянно в норме.

И в заключение уточним, что около 2 % населения имеет такой врожденный порок, как двустворчатый аортальный клапан. Прогноз жизни при этом недуге ― вполне благоприятный.

Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем больше шансов у человека предупредить серьезные осложнения путем постоянного контроля своего образа жизни. Если осложнения уже возникли, то статистика говорит, что оперативные вмешательства преимущественно проходят без проблем.

В заключительном видео в этой статье как звучит один из вариантов аортального двустворчатого клапана на цветном УЗИ (ЭхоКГ). Берегите свое сердце, ведь оно выполняет очень важную роль в нашей жизнедеятельности!

Другие статьи
Комментарии - всего 0
Обратный звонок
Заказать звонок

Оставьте свои данные в форме ниже и мы перезвоним вам за 30 секунд.

Профиль
Авторизация!

Разбираем типичные вопросы и даем рекомендации.