Аномалия Эбштейна – опасное врожденное заболевание

Первым болезнь описал патологоанатом Эбштейн, поэтому она получила его имя. Частота встречаемости не выше одного процента от общей популяции всех сердечных пороков.

В данном случае нарушается естественное строение трёхстворчатого клапана со смещением его в зону правого желудочка, который ненормально уменьшается, а правое предсердие увеличивается. При этом довольно часто бывает аномалии межпредсердной перегородки, хордального аппарата клапана, створок и незаращение овального отверстия.

Причины

Врачи считают, что наследственность может играть важную роль в формировании заболевания, но на данный момент это остается гипотезой и требует проведения более глубокого изучения.

Кроме этого, провоцирующими факторами могут быть:

• влияние на плод токсинов: лития, алкоголя, табака, медикаментов, веществ, выделяющихся при курении, ядов биологического характера, например, бактериальных метаболитов;
• сложное течение беременности с риском выкидыша, тяжелым токсикозом;
• наличие у будущей матери тяжелых хронических заболеваний, например, анемии, красной волчанки, эндокринологических заболеваний (тиреотоксикоз, диабет).

Бактерии выделяют метаболиты, которые являются токсинами, что может при беременности вызвать аномалии плода, в том числе и болезнь Эбштейна

Клинические признаки

Если у малыша имеется порок сердца, то это проявляется уже с самого раннего возраста. Кране редко симптоматика возникает в период полового созревания, но, как правило, при незначительных аномальных изменениях. Для больных трудно даются даже несущественные физические нагрузки.

Характерные признаки:

• цианоз;
• одышка;
• боль в сердце;
• аритмия;
• гипотония;
• выпучивание шейных вен;
• увеличение печени.

Болезнь Эбштейна обуславливается следующими анатомическими изменениями:

• с правой стороны между желудочком и предсердием наблюдается недостаточность трехстворчатого клапана;
• овальное отверстие полностью закрывается и остается окно;
• справа увеличивается предсердие, а желудочек уменьшается.

Последнее приводит к нарушению циркуляции: некоторое количество венозной крови попадает через несрощенное овальное отверстие в левое предсердие, где перемешивается с артериальной. Таким образом количество кислорода в артериальном русле уменьшается, что обуславливает гипоксию и ишемию тканей в различных частях организма.

Обратите внимание. Проявление клинических признаков обусловлено уровнем аномального смещения сердечного клапана.

Клинические проявления, указывающие на сердечную недостаточность

Диагностика

В зависимости от циркуляторных преобразований выделяют три стадии болезни:

1. Первая. Встречается крайне редко. Клинические признаки не выражены, патогенез латентен.
2. Вторая. Динамика циркуляции крови в сердце имеет серьезные нарушения (2А – нет аритмии, 2В – есть).
3. Третья. Есть тяжелая декомпенсация.

В некоторых случаях у больных симптоматика длительное время отсутствует или выражена несущественно. Это приводит к тому, что заболевание может быть выявлено не сразу, но при проведении эхокардиографии врач, делающий исследование, обязан заметить наличие патологии, поэтому такому пациенту предстоит дальнейшее обследование (таблица).

Таблица. Диагностика аномалии Эбштейна:

Способ	Комментарий
Аускультация	При прослушивании сердца определяются ослабление тона и глухие звуки, не редкость измененный ритм по типу так называемого «галопа».
ЭКГ	Характерные признаки: пикообразные зубцы Р, нарушения предсердно-желудочковой проводимости, блокада правой ножки пучка и наличие Гиса, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (не всегда).
Рентген	На фото определяется явная кардиомегалия с характерной шаровидной конфигурацией сердца, признаки увеличения правого предсердия, при нормальной морфологии слева.
УЗИ	Эхокардиография определяет нарушение при отражении ультразвука от створок и ненормальное увеличение правого предсердия.
Катетеризация сердца	Рентгенологическое обследование сердца и сосудов при введении катера в полости органа. Метод позволяет получить достаточно большой объем данных.
Электрофизиологический анализ	Показан всем пациентам с нарушением ритмики. Цель выяснение вида аномального пути, его локации, продолжительности антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов.
Ангиокардиографическое исследование	Правая атриография наиболее показательная. Метод основан на введении контрастного вещества и последующего рентгенологического обследования.

Лечение и прогноз

Консервативная терапия, направленная на купирование негативных признаков, имеет смысл лишь при небольших патологиях, которые существенно не влияют на работу сердца и его сосудов. Основу составляют сердечные гликозиды и препараты от аритмии.

Единым действенным способом лечения аномалии Эбштейна является хирургическое вмешательство. Ее целью будет устранение сердечной недостаточности или стеноза трехстворчатого клапана за счет расширения полезной площади правого желудочка, а также удаление других пороков, обусловленных имеющейся патологией.

На данный момент радикальная терапия может быть осуществлена двумя способами:

• пластическая коррекция дефектов;
• протезирование клапана.

Избавиться от аномалии Эбштейна можно только хирургическим путем

Прогноз

Неблагоприятный, если имеются существенные нарушения. В этом случае младенцы умирают на первом месяце жизни, что случается у четверти больных с аномалией Эбштейна. До 5 лет доживает примерно 60%.

У лиц, переживших данный период вероятность летального исхода, снижается. Без оперативного вмешательства усиливается сердечная недостаточность и аритмии, что в итоге становится причиной смерти.

После хирургического лечения, когда создается анастомоз легочной артерии и верхней полой вены, ситуация улучшается, потому что существенно облегчается отток венозной крови в круг легочного кровотока. Выживаемость при проведении операции колеблется в пределах 10-50%, что зависит от двух факторов: уровня сердечной патологии и навыка хирурга.

После оперативного вмешательства улучшение наступает у подавляющего числа пациентов (90%). Трудоспособность возможно восстановить по прошествии года.

Профилактика

Если аномалия Эбштейна обусловлена наследственными генетическими факторами, то ее предупредить какими-либо методами не удастся. В иных случаях будущим матерям до и во время беременности нужно исключить мутагенное и тератогенное влияние на свой и детский организмы.

При лечении имеющихся соматических расстройств терапия должна быть тщательно подобрана, чтобы минимизировать воздействие на развивающийся плод.